胰腺囊性纤维性变简介
概述 囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。
囊性纤维性变早在1936年首次在医学文献报道，它的特征是全身的外分泌腺（不是内分泌腺）的功能出了问题，牵连到身体很多器官都有毛病，尤其是肺部和消化道为甚。
你好，胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍；多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞。因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外，只能通过以对症处理为主的内科治疗。
你好，开始出现症状都在一岁之内，由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。
囊性纤维化的病理表现是肺部和消化道是主要受累器官。黏液性支气管梗阻和继发感染是呼吸系统疾病的主要病理基础。病人出生时没有呼吸道病变。发病早期，支气管腺肥大，杯状细胞变性。
囊性纤维化比较多 活多少岁
『One』， 肺囊性纤维病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。否则很多病儿多在10 岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。
『Two』， 预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
『Three』， 治疗措施 治疗胰腺囊性纤维性变病人，主要是对症处理，但预后不良，很少病人能存活到30岁以上。
『Four』， 弥漫性肺间质疾病约有140种之多，为我国常见的多发病。发病多见青中年，以40-50岁发病率比较高 男性稍多于女性，肺纤维化四季均可发病。但发病前1-2年多有严重呼吸系感染病史。
『Five』， 肺纤维化能活多久。肺纤维化是肺部较为严重的一种疾病，很多的患者认为得了肺纤维化就是被宣判了死刑，开始自暴自弃，甚至放弃了疾病的治疗，导致病情加速发展。
囊性纤维化的临床表现
『One』， 典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。
『Two』， 囊性纤维化是一种遗传性疾病，它导致产生粘液的器官功能紊乱，并产生异常粘稠的粘液。这会导致肺部、胰腺和消化系统器官等器官出现问题。
『Three』， 长期腹泻，一般会伴随淡色、油性、恶臭的粪便。 如果发现孩子出现以上的任何症状，父母应该立即带孩子去医院就诊。医生会把孩子的汗液送化验室进行分析，囊性纤维性变患者的汗水含盐量比正常人的高。
『Four』， 你好，典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应肺囊性纤维化在分子水平上的特异性。
囊性纤维化简介
『One』， 概述 囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。
『Two』， 囊性纤维化是一种遗传性疾病，它导致产生粘液的器官功能紊乱，并产生异常粘稠的粘液。这会导致肺部、胰腺和消化系统器官等器官出现问题。
『Three』， MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。
『Four』， 囊性纤维化是一种遗传疾病，北欧及美国发病率较高，亚洲人则较少。这种病在新生儿中的发病率为1：1500~1：2000，死亡率较高。
『Five』， 本病首先由Fanconi在1936年描述，并定名为“胰腺囊性纤维性变”。本病十分少见，在欧美儿童中发病率略高。3 诊断 十二指肠液中胰蛋白酶等各种酶成分缺乏，对诊断有重要意义。
